32歲的郭先生可謂命運多舛：因患有先天性恥骨聯合分離膀胱外翻，出生至今還離不開尿不濕；本應聯合的恥骨分離達102mm，讓許多醫生望而卻步；更為不幸的是，外翻的膀胱發生癌變，導致病情不斷惡化，病痛成為壓在他和家人心頭的巨石。

　　近日，在中南大學湘雅二醫院專家的幫助下，他的命運迎來轉折。醫院大外科主任倪江東教授介紹，郭先生是先天性恥骨聯合分離合并膀胱外翻患者中恥骨分離度最大、唯一發生膀胱癌變者，而所采用的手術方式，亦是首創。

　　罕見：復雜病情占據三個“世界第一”

　　郭先生是邵陽武岡人，自幼便發現肚臍下方有一團紅色翻出肉團，而且無法自主排尿。10年前，曾到醫院就診，被診斷為膀胱外翻，但由于家庭經濟和病情復雜等原因，郭先生一直沒有就醫，直到前不久出現腰腿酸痛的癥狀，日常生活嚴重受到影響，才選擇來湘雅二醫院就診，并入院治療。

　　經過一系列檢查和文獻檢索，醫生們發現，類似于郭先生病例，大部分發生此類疾病的患者在成年之前，會由于泌尿系統逆行感染等相關并發癥而死亡。在國內外有報道的病例中，年齡最大的也只有29歲。因此，郭先生是患有先天性恥骨聯合分離合并膀胱外翻患者中世界第一位邁入“而立”之年者。進一步檢索還發現，郭先生是同類患者中，第一位恥骨分離距離達到102mm者；第一位發生膀胱癌變者。

　　手術：多科專家共同操刀共同完成

　　病情的罕見無疑增加了治療的難度，經過科內討論和全院大會診，對患者的病情及身體機能進行嚴謹、仔細的分析，專家們一致認為，現在是手術的最佳時期，癌細胞暫未發生轉移，同時，患者處于青壯年時期，身體素質較好。如果手術成功，將大大改善患者生活質量，延長患者生命。

　　手術方案確定后，骨科采用計算機輔助設計(CAD)技術，對恥骨缺損處進行三維重建，事先定做了一個與患者骨盆完全吻合的鈦網補片，各相關科室積極完善了各種術前準備。3月26日，醫院多學科專家精心配合，對患者的各種畸形給予最專業的手術治療。

　　術中，泌尿外科采用了患者進行膀胱全切，用回腸代替膀胱。骨科用配套鈦釘在骨盆恥骨支和坐骨支上固定預制的補片之后，將腹直肌止點及腹壁補片縫合。普外科通過腹部網片修復疝口和腹壁缺損。

　　9小時后手術順利完成。在ICU觀察48小時之后，3月29日，患者各項生命體征平穩，精神狀態良好，轉回了骨科普通病房。目前，他已經能夠進食半流汁，并下床活動，再經過一段時間的康復治療將可出院。

　　提醒：強化孕期檢查可減少畸形發生

　　倪江東教授介紹，郭先生術后基本可恢復正常生活。恥骨聯合分離在臨床上并不少見，常常由于創傷或者妊娠等原因造成，但單純的先天性恥骨聯合分離比較罕見，其常常合并有先天性膀胱外翻，形成一種先天性復合畸形，且發生率、存活率均很低，大部分都會在成年之前因泌尿系統逆行感染等相關并發癥在去世。郭先生之所以比其他患者更頑強，活到了現在，主要是因為他身體其他部分機能較好。

　　同時，他也提醒廣大市民，提高優生優意識，加強孕前及孕期檢查與保健，有利于降低出生畸形率。同時，如果小孩出生后，發現有這種畸形，應該盡早到正規醫院就醫，避免病情惡化。(紅網）